Chiari畸形与颅底凹陷症和脊髓空洞症密切相关，这三种临床疾患可以单独存在，但通常是并发的。印度孟医院神经外科的AtulGoel回顾性分析年1月至年11医院行寰枢椎固定术的65例患者，结果认为Chiari畸形主要发病原因是寰枢关节不稳定。文章发表于年2月的《JNeurosurgSpine》杂志上。
65例Chiari畸形患者中，46例男性，19例女性。55例患者合并脊髓空洞症，46例合并颅底凹陷症，37例患者同时有颅底凹陷症和脊髓空洞症（表1）；3例患者在实施寰枢椎固定术前已经行枕骨大孔减压术和硬脊膜成形术。
基于关节面对合和寰枢关节不稳定状况，将患者分为3种类型：Ⅰ型为寰椎关节前脱位，寰椎的关节面向前与枢椎关节面错位，有17例；Ⅱ型为寰枢关节后脱位，寰椎的关节面向后与枢椎关节面错位，有31例；Ⅲ型寰枢关节面缺乏明确的错位，也称中央型寰椎关节脱位，有17例。18例患者的动态影像学图像表现为垂直面错位、部分寰枢关节不稳定性脱位。
表1.65例患者的临床资料。
根据患者的临床功能，分为5级（表2）。术前和术后对患者采用视觉模拟量表（VAS）评分；所有患者均采用金属板螺钉固定寰枢椎，固定范围不涉及枕骨和枢椎以下的脊柱节段，未行枕骨大孔减压术和未处理脊髓空洞。1例患者因术中损伤椎动脉，术后死亡；另1例出现持续症状；其余患者临床症状改善满意，其中，7例患者的下组颅神经不全麻痹显著减轻。术后均无发生神经功能恶化。术后11例可以行MRI扫描的患者中，6例脊髓空洞缩小和Chiari畸形消失。在随访期间，均无患者出现迟发性神经功能症状或恶化。术后平均随访18个月内，63例患者术后症状得到显著改善。
表2.患者临床功能分级。
以下列举几个病例（图1、2、3、4）：
图1.21岁女性患者影像学资料。A.MRIT2加权像显示颅底凹陷症、脊髓空洞症合并Chiari畸形；B.头部前屈位CT扫描提示，颅底凹陷症、寰椎和C2-C3融合；C.头部仰伸位CT示，颅底凹陷症轻度减轻；D.关节断层CT显示，Ⅱ型寰枢关节后脱位；E.术后CT结果,颅底凹陷减轻；F.术后关节突关节断层CT显示,颅底凹陷减轻；G.术后X线片示植入物。
图2.45岁女性患者影像学资料。A.MRIT2加权像显示颅底凹陷症、Chiari畸形和脊髓空洞症三者共存；B.头部前屈位CT提示颅底凹陷症、寰椎和C2-C3融合；C.头部仰伸位CT示颅底凹陷症轻度减轻；D.头部前屈位关节断层CT显示，Ⅰ型寰枢关节前脱位；E.头部仰伸位CT显示关节脱位轻度降低；F.术后CT示颅底凹陷减轻；G.术后关节突关节断层CT显示关节植入物和关节重新排列。
图3.18岁男性患者影像学资料。A.MRIT2加权像显示颅底凹陷症和Chiari畸形，小脑蚓部轻度萎缩；B.CT示颅底凹陷症；C.关节断层CT显示寰枢关节中央型脱位；D.术后CT示已作固定手术；E.关节断层CT显示植入物。
图4.22岁女性患者的影像学资料。A.术前CT示颅颈交界处和排列正常的颈椎；B.关节断层CT矢状位扫描显示Ⅱ型寰枢关节后脱位；C.术前MRIT1加权像显示Chiari畸形和脊髓空洞症，无颅底凹陷症；D.术前MRIT2加权像显示Chiari畸形和脊髓空洞症；E.手术48小时内MRIT1加权像提示脊髓空洞和Chiari畸形；F.术后快速MRIT2加权像显示脊髓空洞和Chiari畸形；G.术后CT示已作固定手术；H.关节断层CT显示关节内植入物；I.术后3个月MRIT1加权像显示脊髓空洞显著缩小和Chiari畸形消失；J.3个月后MRIT2加权像显示脊髓空洞明显缩小和Chiari畸形恢复。
该研究表明，伴或者不伴颅底凹陷症和脊髓空洞症的Chiari畸形与寰枢关节不稳定密切相关，恢复寰枢关节稳定性是治疗的关键。作者建议对此类患者直接进行针对寰枢关节不稳定的寰枢椎固定术。从长远来看，除寰枕融合患者外，做枕骨大孔减压术没有必要，甚至有可能适得其反。
（新乡医学院李信晓编译，医院寿佳俊博士审校，《神外资讯》主编、医院陈衔城教授终审）
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